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  认识血友病

血友病的治疗与预防




http://cqxybkfxh.com        2013年4月11日


【治疗】

本组疾病尚无根治疗法。

    1.预防出血  自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

    2.局部止血  对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

    3.替代疗法  本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血。

    (1)因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂:传统上多用人血浆冻干浓缩制剂,亦有牛、猪血浆的因子Ⅷ制品。为防止经血传播疾病,如艾滋病、乙型和丙型肝炎等,近年国外临床上已广泛应用基因重组人因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂;一些用新技术提取并经灭毒处理的高纯度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代了传统的制剂,进而大大地增加了治疗的安全性。因子Ⅷ的半衰期为8—12小时,需每12小时输注1次,每输入1U/kg可提高血浆因子Ⅷ活性约2%。因子Ⅸ的半衰期为18-24小时,常24小时输注1次,每输入1U/kg可提高血浆因子Ⅸ活性约1%。各种出血情况时因子Ⅷ和因子Ⅸ用量参见表15—4。

    表15—4  因子Ⅷ和因子Ⅸ的剂量和使用方法

出血程度

因子Ⅷ

因子Ⅸ

早期轻度出血

10—15U/kg,q12h;共1—3次

15—30U/kg,qd,共1-3次

中度出血(明显关节出血轻度

创伤)

20U/kg,q12h,连用2日后可隔日

应用,直至止血

30U/kg,qd,直至止血

重度出血(颅内出血、严重出血

、严重创伤,大手术等)

首日每次50U/kg,q12h,然后维持

因子Ⅷ活性>50% 5~7日,必要时再

维持因子Ⅷ活性>30% 5—7日

首日80U/kg,以后维持因子Ⅳ

活性>40% 5--7日;必要时再维持

因子Ⅳ活性>30 % 5—7日

    (2)冷沉淀物:系从冰冻新鲜血浆中分出,各药厂产品浓度和用量不一,用前应详细阅读明书。国产冷沉淀制剂通常以200ml血浆制成,每袋容量为20ml,含因子Ⅷ和因子XⅢ各80一I00U、纤维蛋白原250mg、一定量的vWF及其他沉淀物。用于血友病甲和血管性血友病(vWD)等的治疗,要求与受血者ABO血型相同或相容,剂量和方法参阅表15—4。

    (3)凝血酶原复合物300IU/支):含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X,可用于血友病乙的治疗。

    (4)输血浆或新鲜全血:血友病甲患者需输给新鲜血浆或冰冻新鲜血浆,按lml血浆含因子Ⅷ1U计算;血友病乙患者可输储存5天以内血浆,一次输入量不宜过多,以每次10ml/kg为宜。无条件时,可输给6小时内采集的全血,每次l0mL/kg,可提高患者血中因子Ⅷ活性10%。输血的疗效只能维持2天左右,仅适用于轻症患儿。

    因子替代疗法的副作用主要有过敏、发热、溶血反应、弥散性血管内凝血、感染病毒性疾病等;大量反复应用者可出现肺水肿。

    约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ替代治疗后,血浆中会出现抗因子Ⅷ抗体,如输注常规剂量因子Ⅷ后无效者,常提示有因子Ⅷ抗体存在。对这些患者治疗方法是:①增加因子Ⅷ剂量达原剂量一倍以上,其中部分用于中和抗体,余下部分发挥止血作用;②活化因子Ⅶ(Ⅶa)或活化凝血酶原复合物,因Ⅶa可直接与组织因子共同作用活化因子X(Xa),从而促使凝血活酶的形成;③大剂量丙种球蛋白静脉输注;④免疫抑制剂,如环磷酰胺;⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。因子Ⅸ抗体发生率低,如发生时,可加大因子Ⅸ剂量,即达到止血目的。

    4.药物治疗

    (1)1—脱氧—8—精氨酸加压素(DDAVP):有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,常用于治疗轻型血友病甲患者,可减轻其出血症状,剂量为0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6—氨基己酸或止血环酸联用,如用滴鼻剂 (100ug/m1),0.25ml欲,作用相同。

    (2)性激素:雄性化激素达那唑(danaz01)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法。

    5.基因治疗  正在进行动物实验和临床前期验证。

    【预防】

    根据本组疾病的遗传方式,应对患者的家族成员进行筛查,以确定可能的其他患者和携带

者,通过遗传咨询,使他们了解遗传规律。’运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和

产前诊断,如确定胎儿为血友病,可及时终止妊娠。在医生指导下,对血友病患儿进行有计划

的家庭治疗非常重要,尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外,其他患者均可

家庭治疗。患者及其家属应接受本病相关知识的培训,当发生出血时,应及时采取有效的治

疗;对于重症患儿,亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。




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