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血友病的关节出血




http://cqxybkfxh.com        2012年5月24日


 

 

病理﹝PATHOPHYSIOLOGY﹞

    血友病最常见的临床问题是关节出血。关节血肿﹝关节出血﹞起始於滑液膜内小血管破裂。这破裂可能起因於已知的伤害或没有原因。对血友病人而言,控制出血进入关节对预防关节损伤是很重要的。关节重覆累积出血会刺激滑液膜。这种刺激将使滑液膜变大,导致血液供应增生,而这将造成重覆出血的恶性循环。

    最常见的关节出血位置在大的活动关节﹝膝、肘、踝﹞,特别是需负重的活动关节。较不常出血的位置是ball and socket 关节﹝髖、肩﹞。“脊椎、肋骨、颅骨、骨盆都是很少出血的位置,因為他们并没有滑液膜”。


发生机率﹝INCIDENCE﹞

    重度血友病人即使没有受到外来的创伤平均一个月会有二到三次的出血。中度血友病人通常要受到创伤才会关节出血。轻度血友病人很少会关节出血,除非他们受到大的创伤。

关节血肿的照护﹝MANAGEMENT OF HEMARTHROSIS﹞

    急性关节血肿会伴随著疼痛、发热、肿胀、僵硬感。如果不加以处理,症状将会快速恶化。在关节出血的初期,客观徵状并不明显,但是病人经常主诉“关节内出血发生前会有一种清楚但是不痛的感觉”。為了要阻止关节出血并预防关节损伤,在有早期徵状前採取行动是很重要的。

    在健康照护体系中要有效照护关节血肿,治疗计画中需包含:检伤分类;主、客观徵状的评估;採用推荐的疗法;评估疗法的效用。

护理评估﹝NURSING ASSESSMENT﹞

•检伤﹝Interview﹞
    早期关节出血可能导因於创伤或自发性出血。当发现出血症状时,你必须确认症状首次发生的时间及该关节是否经常出血。如果该关节遭逢重覆出血,则该关节称之為“目标关节”。这些关节需要更积极及长期的治疗。

•早期关节出血的评估﹝Assessment of Early Hemarthroses﹞
    在关节出血发生的早期,其徵候大多是很主观的。病人时常主诉有出血的徵候但确无实体的症状。通常在此时唯一的徵候為病人本身会感觉到些微的刺痛感。当病人主诉关节开始出血,护理评估仅限於评估这些主观徵候。此时只能依靠病人对自身身体徵候是否注意。

    在很短的时间内临床表徵会变糟,症状会变的更客观且可观察。在检查过程中,将患肢与正常肢作一比较。如果有小量的血液存在关节空间中,患肢将不会有明显的不同。当关节作较大幅度的活动时,患肢将有些疼痛并对活动產生限制。在关节血肿的早期将不会有明显的肿胀或温度的改变。

•严重关节出血的评估﹝Assessment of Late or Severe Joint Bleeding﹞
    经过几小时的流血入封闭的关节腔,客观的症状将变的明显。病患所感受到不断增加的疼痛是最值得注意的主观症状。血液累积在关节腔中会导致严重的疼痛。

    在检查的过程中,除了不断增加的疼痛外,患肢的温度也会比正常肢来的高。关节的可动范围也会受到损害。一种角度测量器﹝goniometer﹞可用来精确的量测关节的可动范围,因此可客观的监测关节血肿的发展进程。

    在关节出血的这个阶段,肿胀经常是显而易见的。再次强调,将患肢与正常肢的大小作比较是有帮助的,量测患肢的大小留待之后作比较亦有帮助。使用原子笔标识测量点以方便重覆的量测。量测的记录必须详细记录量测的日期与时间。假使患者己经患有滑膜炎,关节会慢性的肿大且难以评估。


•併发症﹝Complications﹞
    很不幸的,滑膜炎与关节损伤经常是出血事件发生的后果而且不论这些出血有没有受到良好的照护都可能发生。

    当滑液膜遭受慢性的发炎就会產生滑膜炎﹝synovitis﹞。滑膜炎的症状為关节非常肿胀但却不会紧绷或疼痛。滑膜炎经常伴随著肌肉萎缩。虽然滑膜炎经常造成活动的限制,许多患有滑膜炎的关节依然保有良好的关节可动范围。滑膜炎的建议疗法為经常性的注射皮质类固醇﹝称為预防疗法﹞,及关节固定与物理治疗。如果滑膜炎持续存在并对上述疗法无效,滑液膜切除术是下一步骤。

    滑液膜切除术可能是封闭或开放的外科手术。化学的或放射性的滑液膜切除术在某些国家被採用。不论是採用何种滑液膜切除术,都需要补充凝血因子来校正凝血因子缺乏。

•预防﹝Prevention﹞
    一些研究者相信对於年轻的病患在他们第一次出血前就持续不断的补充凝血因子将会实质的降低滑膜炎及关节损伤发生的机率。这种预防性的疗法称之為预防性注射﹝prophylaxis﹞。预防性注射已经施行於瑞典的所有病人身上并在美国获得广帆性的接受。美国国家血友病基金会医药与科学諮询委员会证实预防性疗法是对重度血友病童的最佳疗法。

介入治疗﹝IMPLEMENTATION OF INTERVENTIONS﹞

•授权﹝Authorization﹞
    完成实质的评估后接著要询问血液病专家凝血因子替代疗法的医嘱。

•注射﹝Infusion﹞
    不要等到临床症状变糟才注射。早期且积极的补充凝血因子可收立即及长期双重效应。早期且积极的补充凝血因子可阻止造成疼痛、肿胀及限制关节可动性的出血。出血徵候愈早被诊断并治疗,对关节的预后﹝prognosis﹞就愈好。对於年幼的血友病患应慎重的考虑预防性注射。

    產品治疗的剂量必需根据病人血浆中凝血因子浓度及关节出血的严重度而定。產品品牌的选择可能每个病人都不一样。适当的剂量范围在第一章已经讨论过了。

•辅助疗法﹝Adjunct Therapy﹞
    介入包含凝血因子补充及辅助疗法如RICE﹝Rest休息, Ice冰敷, Compression加压, Elevation抬高﹞。冰敷控制疼痛的成效对每个病人都不同,经常留给病人自己作判断。在出血的早期固定关节也许有用,但是如果关节重覆出血就需要利用固定用的薄板或支架直到疼痛及出血消退為止。

•抽出瘀血﹝Aspiration﹞
    如果关节血肿持续进展到会导致严重的关节肿胀造成皮肤紧绷,将瘀血抽出也许是必要的。在抽出瘀血前补充凝血因子以校正体内因子浓度是必要的。

•疼痛控制﹝Pain Control﹞
    随著关节出血的不同阶段,疼痛可能由轻微到严重。止痛剂也许需要使用直到关节出血获得控制。包含阿斯匹灵成份的止痛剂必需被禁用。

文件登录﹝DOCUMENTATION﹞

    面谈、评估、介入治疗及其有效性应该被记录在病人的病歷中。如果病人只来看这次诊,病人应该回到他主要治疗医院作后续的评估与治疗。社会心理上的支持及病人的教育也应该被记载。

卫教﹝EDUCATION﹞

    卫教是护士与病人间整体、连续性互动的一部份。每个病人的卫教需求应该依据不断变化的基础作评估而卫教计画也应修正以符合这些不断改变的需求。

    血友病患需要关於“早期且积极关节照护的重要性”方面的持续性卫教。他们必须被教会感受早期出血的徵候,并依该徵候快速反应。病患及其父母应该备教会如何作关节的量测。早期积极性的治疗是对付关节出血最有效的工具。

    预防关节出血也应该被强调。虽然关节出血在没有任何创伤下也可能出血,如何减少关节出血的技巧也应该被教育并强调。预防可经由保护关节及加强週遭的肌肉而完成。保护容易受伤的关节可经由几种方式达成。在爬行或行走的早期,在衣物内缝上额外的护垫可提供幼儿关节较好的保护。

    教育血友病患什麼样的活动会增加关节出血的机率﹝如接触性运动﹞并鼓励他们作出安全的选择是很重要的。当小孩年龄渐长,从事运动时穿戴护具应该被鼓励。患有血友病的成人或儿童在从事运动时经常未穿戴正确的护具。符合安全规范的护具应该被确认,并进一步教育使用护具的好处。适龄的运动应该被鼓励。不仅休閒活动对每个人很重要运动也能增加肌肉的强度与关节的稳定性,因而降低关节出血的次数。

结论﹝CONCLUSION﹞

    就目前而言关节血肿对血友病而言是必然但是可治疗的。在早期确认关节出血并以补充凝血因子作积极治疗是很重要的。除了补充凝血因子外,辅助疗法在成功的关节照护中扮演了一个很重要的角色。病患的教育在长期关节照护的成功与否具有绝对的影响力。血友病患的卫教应该从小作起,并依不同的成长阶段再加强。


 



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