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  认识血友病
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血友病歷史




http://cqxybkfxh.com        2012年5月24日


 

 

   "Hemophilia:血友病",源自希腊字,原意是"love of blood:喜爱血液"并不是好的名词。根据Brinkhouse的考据,Hemophilia这名词於1828年 為Schonlein的学生Hopf首先使用,但是Hemorrhaephilia,“The love of hemorrhage; 爱出血病”才是正确的用词。在1832~1854年之间, 两词似可通用,也可能前者是后者的省略字。现代看来"Hemophilia:血友病"的用词是将错就错,但所指為何大家都明白。

以下利用编年的方式简单叙述血友病的歷史:

•在古老的埃及草纸上首度提及。
•第二世纪:犹太的塔木德经中提及其遗传特性。
•第十世纪:血友病在西班牙摩尔医师手册中叙述。
•19世纪:维多利亚女王后代及俄国沙皇家族中皆有人罹患。
 
•1803年:J. Otto 描述此病為一种发生於男性的遗传性出血疾病,且遗传自健康的母亲。
•1832年:J. L. Schönlein 确认出血时输血的疗效。
•1840年:S. Lane 在一个患有血友病的男孩身上施行了第一个成功的手术后输血。
•1911年:Addis 发现正常人的血液可以校正血友病病人血液凝固时间太长的缺陷。
•1914年:A. Hustin 使用柠檬酸钠来预防血液收集后凝固。
•1924年:R. Feissly 从血液中分离出红血球。
•1930年代:出血时经常用输注全血来治疗。
•1937年:F. H. L. Taylor 发现正常人血浆中可用来校正血友病病人血液凝固时间的物质為一种球蛋白物质(globulin substance),此 球蛋白物质於1946年被进一步纯化后称之為"抗血友病球蛋白(Antihemophilic Globulin; AHG)"。
•1950年代:至少两种血友病的形式被发现,分别称為A型与B型。
•1952年:Biggs 等人描述来自七个不同家庭的病例,其症状类似血友病只发生於男性,但又与传统血友病不同,他们用第一个病人的姓氏 来為此病命名,称之為"克里斯姆斯病(Chrismas disease)",即后来所熟知的血友病B型(Hemophilia B)。
•1959年:J. G. Pool 发展出一种冷冻沉淀的方法以达到更高的第八因子浓度。
•1963年:J.G. Pool 建立了一套製造含第八因子冷冻沉淀品(Cryoprecipitate)的方法。
•1966年:第一个血浆来源的第八因子浓缩剂上市。
•1970年代早期:血友病病人的寿命在世纪末提昇了40岁,接近正常人。传播血中生存的病毒如B型肝炎病毒、C型肝炎病毒、巨细胞病毒等是很常见的,因為缺乏去活化的技术。
•1984年:部分血友病人呈现爱滋病毒阳性反应。第八因子基因被选殖出来。
•1987年:在美国已不再有血友病人呈现新的爱滋感染。
•1993年:第一个採基因工程技术合成之第八因子於美国上市。

 



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